Болезнь Паркинсона: что это, первые симптомы и признаки, лечение

Болезнь Паркинсона – это хроническое длительно развивающееся заболевание нервной системы, основной процесс которого — гибель двигательных нервных волокон, вырабатывающих медиатор дофамин.

Неврологи Юсуповской больницы применяют комплексную диагностику с использованием современной аппаратуры, а также самые эффективные схемы лечения болезни Паркинсона, что позволяет достигать максимально возможных результатов.

Пациенты находятся в палатах повышенной комфортности, клиника имеет мощный реабилитационный центр, где проводится комплексное лечение.

Классификация

Джеймс Паркинсон, известный английский врач, описал патологию в 1817 году, назвав его «дрожательным параличом», ведь основной симптом данного заболевания – тремор (дрожание) конечностей и мышц лица в состоянии покоя. Однако эти признаки возникают на последней стадии болезни. В 1877 году ученый Жан Марко Шарко дополнил характеристики синдрома Паркинсона.

Заболеванию подвергается каждый сотый человек в возрасте 60 лет и более. Мужчины болеют чаще женщин. Также интересный факт – люди, которые чаще употребляют в своем рационе молочные продукты, заболевают чаще. А у курильщиков практически не встречается паркинсонизм. Данный диагноз до конца не изучен.

По возрасту начала проявления симптомов выделяют следующие формы болезни Паркинсона:

• ювенильная;
• с ранним началом;
• с поздними признаками.

По клиническим проявлениям различают:

• дрожательные;
• дрожательно-ригидные;
• Рригидно-дрожательные;
• акинетико-ригидные;
• смешанные формы.

Согласно последним статистическим данным ВОЗ от неврологических патологий страдает 1 миллиард человек по всему миру. Из них у 3,5 млн диагностируется болезнь Паркинсона.

В период 2009–2012 в России отмечался прирост заболеваемости. В последующие годы тенденция к росту сохранялась. Кроме того, врачи отмечают «омоложение» патологии.

Болезнь Паркинсона считается самым распространенным нейродегенеративным заболеванием среди населения РФ.

Причины возникновения болезни Паркинсона

Главной причиной развития болезни на клеточном уровне служит нарушение дыхательной функции митохондрий и окислительный стресс. Это в свою очередь ведет к нарушению образования такого вещества как дофамин (нейромедиатор). Затем снижается передача импульсов головного мозга.

Провоцирующими факторами для развития заболевания Паркинсона являются:

• наследственный фактор (10-15% всех случаев болезни);
• ранее перенесенные заболевания (вирусный, клещевой энцефалит и другие виды);
• заболевания сосудов головного мозга (церебральный атеросклероз);
• онкологические болезни головного мозга;
• длительный прием медикаментов (аминазин, метилдофа);
• черепно-мозговые травмы.

Симптомы и признаки болезни Паркинсона

Все симптомы начинаются с одностороннего поражения (с одной стороны тела). Такой признак болезни, как дрожание рук, на самом деле проявляется уже на поздней стадии болезни. Ранние признаки часто упускаются, больной не обращает на них внимания. Эти признаки не настолько выражены, поэтому на ранних стадиях их выявить довольно затруднительно.

Если имеет место хоть минимальная асимметрия вытянутых вперед рук, снижение мимики лица, замедленные движения, это уже повод задуматься и начать обследоваться.

На более поздних стадиях болезни Паркинсона появляется нарушение мелкой моторики рук, например, трудно почистить зубы или побриться, застегнуть пуговицы. Снижаются мимические движения, лицо выглядит маскообразным. Снижаются речевые способности.

Далее происходит своеобразное сгибание туловища и наклон головы вперед, руки полусогнуты во всех суставах и приведены к туловищу, ноги полусогнуты в коленях (характерная поза синдрома Паркинсона).

Медленные движения могут довольно внезапно смениться резкими. Выявляются трудности со вставанием с дивана или со стула.

В связи с поражением мышц глотки, нарушаются глотательные движения и появляется слюнотечение, иногда сильно выраженное.

Неспецифические симптомы, которые могут быть «первыми звоночками» данной болезни: депрессия, нарушение сна, деменция (снижение умственных способностей), дизурические (нарушение выведения мочи) и сексуальные расстройства, синдром «беспокойных ног».

Стадии развития болезни (шкала Хëна и Яра)

• 0 стадия – проявления двигательных нарушений отсутствуют;
• I стадия — симптомы проявляются с одной стороны тела;
• II стадия – двусторонние симптомы без постуральных (статических) нарушений;
• III стадия – умеренные признаки нарушения поддержания равновесия, нет необходимости в посторонней помощи;
• IV стадия – выраженные нарушения двигательной активности, но стоять и передвигаться пациент может сам;
• V стадия – невозможно двигаться без посторонней помощи.

Методы диагностики болезни Паркинсона

Если у человека есть генетическая предрасположенность (в семье уже кто-то страдал этим недугом), необходимо с появлением даже неспецифических симптомов обратиться к врачу и начать обследование.

Диагноз «паркинсонизм» подтверждают, когда сочетается гипокинезия (снижение двигательной активности) с одним из дополнительных симптомов: ригидность (повышение тонуса) мышц, дрожание в покое 4-6 Гц, постуральная (статическая) неустойчивость.

Очень важно дифференцировать истинный паркинсонизм от вторичного (лекарственный, токсический, посттравматический, постэнцефалитический, постгипоксический, при онкопатологии, сосудистый, на фоне ВИЧ-инфекции). В Юсуповской больнице неврологи основывают диагноз на проведении неврологических проб, а также на дополнительных методах неврологического исследования (электромиография, электроэнцефалография).

Лечение болезни Паркинсона, препараты

Лечение заболевания Паркинсона длительное и комплексное, с применением антипаркинсонических, седативных и нейропротекторных препаратов.

Основные мероприятия для коррекции болезни Паркинсона в Юсуповской больнице:

• лекарственная терапия;
• немедикаментозные методы лечения (физиопроцедуры, ЛФК);
• медико-социальная реабилитация (психотерапия);
• нейрохирургическое лечение.

Из противопаркинсонических препаратов неврологи клиники назначают:

• амантадин (мидантан), который стимулирует образование и выделение дофамина;
• парасимпатолитики (снижают тонус мышц);
• леводопа – базовый препарат при лечении болезни Паркинсона;
• ингибиторы МАО-В (селегилин) – повышают концентрацию дофамина и ускоряют начало действия леводопы;
• холинолитики (беллазон, норакин);
• агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин).

Эти препараты допустимо применять как монотерапией, так и в сочетании между собой. На выбор медикаментов влияет стадия развития болезни и ее продолжительность, скорость прогрессирования, а также наличие сопутствующей патологии.

На ранних стадиях болезни чаще обходятся без назначения леводопы, но по количеству побочных эффектов других лекарств его могут назначать и в начале развития симптоматики. Также нужно учитывать особенность леводопы – со временем его эффективность снижается, и могут возникнуть лекарственные дискинезии (расстройства движений). В связи с этим приходится повышать дозу.

Среди побочных действий леводопы отмечают и появление признаков гиперкинезии (повышенная возбудимость мышц) из-за повышения чувствительности дофаминовых рецепторов.

Психические нарушения (депрессия, апатия, зрительные галлюцинации, чувство тревоги) требуют обязательной консультации психиатра.

Вопрос о лечении нейрохирургическим методом становится актуальным при неэффективности медикаментозной терапии или снижением ее эффективности. Производятся стереотаксическая деструкция вентролатерального ядра таламуса и глубокая стимуляция мозга.

В настоящее время продолжаются исследования по поводу лечения болезни Паркинсона методом введения стволовых клеток.

Источник: https://yusupovs.com/articles/neurology/bolezn-parkinsona-simptomy-priznaki-lechenie-preparaty/

Болезнь Паркинсона симптомы и признаки у молодых

Болезнь Паркинсона симптомы и признаки у молодых отличаются от типичных проявлений недуга у людей пожилого возраста.

Известно, что болезнь Паркинсона поражает в основном людей старших возрастов, после 60 лет, и чаще – мужчин. Это объясняется, в первую очередь, результатами процесса старения всех клеток организма, в том числе и нейронов, синтезирующих нейромедиатор дофамин. Недостаток дофамина вызывает сбои в передаче импульсов, отвечающих за двигательные функции.

Вместе с тем, история свидетельствует о заболевании болезнью Паркинсона молодых людей в возрасте 20 – 40 лет. Почему?

Несмотря на то, что до сегодняшнего дня не известна истинная причина гибели дофаминообразующих нейронов в черной субстанции головного мозга, вызывающая болезнь Паркинсона, достаточно хорошо изучены факторы, способствующие разрушению нервных клеток.

Факторы, провоцирующие болезнь у молодых несколько отличаются от традиционных факторов недуга у пожилых людей, описанных в материале “Паркинсона болезнь причины возникновения и лечения“.

Факторы возникновения у молодых болезни Паркинсона симптомов и признаков

Многие исследователи сходятся во мнении, что болезнь Паркинсона у молодых может быть следствием острых и хронических заболеваний нервной системы.

• Запустить опасный процесс может энцефалит, который приводит к ускоренному процессу увядания нервной системы. Как известно в 1919 году во время пандемии энцефалита многие молодые люди заболели болезнью Паркинсона, при этом заболевшие были обоих полов.
• Появление опухоли или какого-либо неврологического заболевания, вызывающего сосудистую патологию мозга, также может спровоцировать болезнь Паркинсона в молодом возрасте.
• Отравление угарным газом или марганцем, а также бесконтрольное применение нейролептиков разрушает клетки мозга, и может дать толчок развитию симптомов двигательных нарушений у молодых.

Вредные привычки – наркотическая и алкогольная зависимость ведут к гибели нейронов без последующего их восстановления.

Особенно опасно употребление лицами молодого возраста суррогатных наркотических соединений, содержащих марганец, а также синтетических героинов, токсичность которых приводит к необратимым разрушениям в головном мозге.

• Исследователи в области молекулярной генетики связывают возникновение болезни Паркинсона в раннем и молодом возрасте с генетическими факторами. Так, прослеживая наследственную связь, ученые выявили гены, мутации которых вызывают развитие этого недуга у молодых.
• Обнаружена прямая связь травм черепа и развития двигательных патологий. Так, наблюдения специалистов клиники Мейо свидетельствуют о возрастании риска заболеть болезнью Паркинсона у тех пациентов, которые имели черепно-мозговые травмы.

Публикуемые в журнале Американской Медицинской Ассоциации и Ланцете результаты исследований по поводу заболеваний профессиональных боксёров, косвенно подтверждают травматическую гипотезу возникновения двигательных расстройств в молодом возрасте из-за постоянных травм черепа. Статистика свидетельствует о том, что более 50% боксеров имеют отклонения в работе головного мозга.

Удары по голове вызывают маленькие сотрясения мозга, а в дальнейшем приводят к развитию хронической травматической энцефалопатии со структурными поражениями вещества головного мозга.

Например, знаменитый боксёр Мухаммед Али 32 года страдал болезнью Паркинсона и мужественно боролся с ее проявлениями.

К возникновению болезни в молодом возрасте могут привести тяжелые инфекционные заболевания, а также сильный стресс.

Особенности болезни Паркинсона симптомов и признаков у молодых

Отличие признаков болезни у молодых

Симптомы болезни Паркинсона у людей молодого и среднего возраста имеют ряд особенностей, отличающих их от классических признаков заболевания у пожилых больных.

• Во-первых, в молодом возрасте болезнь протекает мягче, и прогрессирует значительно медленнее в связи со сравнительной молодостью организма и отсутствием сопутствующих заболеваний.
• Во-вторых, на ранних стадиях обнаружить заболевание практически невозможно, поскольку начальные симптомы в виде нарушения сна, неусидчивости при выполнении работы, утраты инициативы, усиления реакции на раздражители, нарушения памяти, тревожность и депрессия, могут быть проявлением других патологий со стороны нервной системы.
• В-третьих, появление более поздних признаков болезни, таких как: болезненные мышечные сокращения в стопах, плечах, локтевых суставах, зачастую врач диагностирует как артрит.

• В этой стадии болезни уже поражено 60% – 80% нейронов черной субстанции головного мозга, нарушено равновесие между связанными друг с другом системами передачи возбуждения в мозговые центры, координирующие движение.
• С последующим развитием заболевания у пациентов появляются неадекватные угловатые движения, нарушение вестибулярного аппарата, неспособность выполнить какие-либо сложные физические действия, нелогичность мимической реакции на происходящее и др.
• Характерными симптомами у больных детей являются выгнутое положение тела при ходьбе с прижатыми руками к бокам.
• Последствиями вяло текущего неуклонно прогрессирующего заболевания Паркинсона могут быть мышечные контрактуры, нарушение функций опорно-двигательного аппарата, слабоумие, психические расстройства.

Специфика лечения недуга у молодых

Особенностями лечения болезни Паркинсона у молодых пациентов являются:

1. Свободное назначение препаратов – холинолитиков (в минимальной дозировке), которые стараются не назначать пожилым больным из-за имеющихся у них сопутствующих заболеваний.
2. Своевременное назначение леводопы с тщательным подбором разовых и суточных доз. Отсрочка назначения леводопы молодым пациентам не нужна, поскольку они не имеют противопоказаний или имеют их меньшее количество, чем пожилые люди.
3. Обязательное лечение психотерапией в зависимости от возраста больного и степени заболевания.

Болезнь Паркинсона симптомы и признаки у молодых не исключают возможности применения хирургического лечения по показаниям.

Меры по исследованию заболевания Паркинсона в нашей стране

В заключение хочется отметить печальный факт ежегодного увеличения количества
заболевших молодых людей, о чем говорил в интервью доктор медицинских наук, профессор Сергей Иллариошкин – заместитель директора по научной работе и руководитель отдела исследований мозга Научного центра неврологии РАМН, президент Национального общества по изучению болезни Паркинсона, вице-президент Европейской федерации неврологических обществ, лауреат премии Правительства РФ.

Вместе с тем, высокопоставленный официальный представитель и профессиональный невролог – специалист по нейродегенеративным заболеваниям нервной системы сказал, что в нашей стране предпринимаются определенные меры по исследованию тяжелого неизлечимого недуга и улучшению врачебной помощи больным.

«Действительно, в 2009 г. было официально зарегистрировано Некоммерческое партнерство «Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений». Создавая общество, мы преследовали несколько важных целей. Во-первых, совершенствование системы оказания помощи пациентам с болезнью Паркинсона и расстройствами движений.

Во-вторых, организация специализированных кабинетов по всей России и налаживание взаимодействия с региональными органами здравоохранения. В-третьих, координация научной работы ученых – паркинсонологов нашей страны.

Источник: https://anatomiya-zdoroviya.ru/zdorove-tela/bolezni-i-lechenie/bolezn-parkinsona-simptomy-i-priznaki-u-molodyh.html

Болезнь Паркинсона симптомы и признаки у пожилых людей

Болезнь Паркинсона является одной из наиболее распространенных неврологических патологий, затрагивающих преимущественно людей преклонного возраста.

В соответствии с усредненными статистическими данными, симптомы недуга отмечаются в среднем у 1% представителей возрастной группы старше 60 лет, что является довольно весомым показателем.

Наряду с этим, медицине известны случаи, когда признаки отклонения проявлялись ранее приведенной возрастной черты.

Ознакомившись с нижеизложенной информацией, вы узнаете о причинах возникновения патологии, рассмотрите ее основные признаки и симптомы, а также разберетесь в методах поддержания состояния больных, чей организм поразила болезнь Паркинсона.

Общие сведения про болезнь Паркинсона

Пациенты с рассматриваемой проблемой проявляют схожие симптомы.

Прежде всего, это заторможенность движений, зачастую сопровождающаяся дрожанием конечностей и их скованностью, приводящая к определенного рода неустойчивости во время самостоятельного передвижения.

Перечисленные признаки относятся к категории заболеваний, проявления которых принято именовать общим определением «паркинсонизм».

В соответствии с усредненными статистическими данными, к появлению паркинсонизма чаще всего приводит именно болезнь Паркинсона. Наряду с этим, характерные симптомы могут возникать в результате поражения головного мозга другими недугами и факторами, к примеру:

• медикаментами – подобные проявления нередко возникают на фоне продолжительного приема препаратов из категории нейролептиков;
• патологиями сосудов – зачастую причиной становится дисциркуляторная энцефалопатия, возникающая на фоне повторных инсультов;
• инфекционными поражениями – в качестве сравнительно часто встречающегося примера можно привести клещевой энцефалит.

Причины возникновения болезни Паркинсона

Точный перечень причин, из-за которых развивается изучаемый недуг, до сих пор не установлен.

Большинство представителей медицинской сферы сходится во мнении, что в отношении данного вопроса преобладают преимущественно генетические нарушения.

Наряду с этим, изученные на сегодняшний день мутации, способные увеличивать вероятность развития тех или иных недугов, диагностируются далеко не у каждого пациента с рассматриваемым отклонением.

Среди основных факторов, способствующих повышению вероятности возникновения болезни и ее последующего прогрессирования, можно отметить несколько важных положений.

1. 1. Травмы головы. В особенности опасны сильные повреждения, сопровождающиеся потерей сознания.
   2. Пульсирующие мигрени. Их также принято именовать «мигрени с аурой». Подобное название получили из-за того, что перед приступом появляется т.н. «аура», под которой нужно понимать характерные неврологические признаки в виде мелькания мушек перед глазами, зуд конечностей, шум в ушах и т.д.
   3. Неблагоприятные условия жизни. К примеру, многие пациенты с изучаемой патологией проживают в промышленных районах с некачественной экологической обстановкой.
   4. Работа в области сельского хозяйства, связанная с применением пестицидов.
   5. Регулярные контакты с разного рода растворителями. В особенности большую опасность представляет вещество под названием трихлорэтилен.
   6. Регулярное употребление большого количества молока.
   7. Чрезмерный вес, ожирение.
   8. Необычайно высокий интеллект.

Вышеперечисленные факторы являются лишь провоцирующими, но не прямыми и не основополагающими.

Не исключена вероятность того, что действие перечисленных причин приводит к более быстрому прогрессированию заболевания, но развивается оно из-за других нарушений, точный перечень которых на сегодняшний день неизвестен.

Удивительно, но заболевание реже поражает курильщиков. Наряду с этим, оно чаще возникает у людей, которые ранее курили, но после этого отказались от своего пагубного пристрастия. Важно понимать, что этот факт вовсе не является профилактической рекомендацией – при любых обстоятельствах курение приводит к ухудшению состояния здоровья.

Болезнь Паркинсона симптомы и признаки

Отклонение приводит к нарушению нормального продуцирования дофамина – это вещество используется нервными центрами, дислоцированными в области больших полушарий. В нормальных условиях они отвечают за плавность и четкость движений человека.

Именно поэтому при нарушении выработки дофамина проявляются характерные симптомы отклонения, в большинстве случаев сводящиеся к дрожанию.

Рис.1 Изменения головного мозга при развитии Паркинсона

Перед возникновением нарушений функции двигательного аппарата могут появляться другие характерные симптомы, к примеру, проблемы со сном, обонянием и аппетитом, депрессивные состояния, запоры и т.п.

На поздних этапах болезнь Паркинсона также проявляет себя падением давления при занятии положения стоя, проблемами с дефекацией и мочеиспусканием, ухудшением потенции.

Интеллектуальные способности, как правило, не претерпевают особых изменений, но некоторые пациенты на поздних этапах начинают страдать слабоумием. Многие больные, вне зависимости от стадии развития патологии, становятся депрессивными и апатичными.

Рис 2. Признаки болезни Паркинсона

Для характерных проявлений отклонения свойственно постепенное и медленное прогрессирование. При условии обеспечения правильной терапевтической поддержки, жизнедеятельность больного и его возможности взаимодействия с социумом существенных ухудшений не претерпевают.

Методы диагностирования

Диагностикой и последующим ведением таких пациентов занимаются квалифицированные неврологи. Диагноз ставится на основании типичных клинических признаков и особенностей порядка их развития.

К применению инструментальных и лабораторных методик не прибегают – отсутствует необходимость.
В ходе магнитно-резонансной и компьютерной томографий каких-либо патологических изменений мозга не отмечается. Перечисленные исследования назначаются для исключения или подтверждения наличия патологий, схожих с болезнью Паркинсона, к примеру, дегенеративных заболеваний, новообразований и т.п.

Что примечательно, такой метод диагностирования как однофотонная эмиссионная томография позволяет определить наличие нарушений в мозге еще до того, как о себе дадут знать характерные проявления рассматриваемой патологии, однако дифференцировать ее от других схожих состояний все равно не удается.

К использованию упомянутых методов (ПЭТ и ОФЭКТ) прибегают в исключительных случаях. Во-первых, это очень дорого. Во-вторых, поиск клиники, которая располагала бы соответствующим оборудованием, на сегодняшний день представляет большую проблему.

В целом, даже если у пациента отмечаются проявления, свойственные для болезни Паркинсона, врач сначала ставит лишь предварительный диагноз и составляет программу пробного лечения. Чтобы завершить диагностику, надо оценить реакцию больного на терапию и проследить за изменением его состояния.

Варианты лечения заболевания

В настоящее время отсутствуют препараты и терапевтические методики, позволяющие полностью избавиться от проявлений рассматриваемого заболевания и остановить дегенеративные процессы, возникающие в головном мозге.

Наряду с этим, существует ряд препаратов, которые дают возможность устранить проявления патологии. Прежде всего, это таблетки для ежедневного применения.

В зависимости от того, насколько сильно развилось заболевания и какую эффективность демонстрирует лечение, в ходе повторных консультаций специалист может рекомендовать изменение доз используемых средств и вносить корректировки в утвержденную ранее программу.

Наиболее выраженный положительный эффект дают средства из группы леводопов. Прием таковых способствует восполнению недостающего количества дофамина.

Наряду с этим, длительный прием леводопов, в особенности в больших концентрациях, может спровоцировать развитие ряда осложнений, к примеру, в виде непроизвольных движений. В тяжелых случаях для их устранения могут применять методы хирургического лечения, к примеру, вживление электродов в мозг.

Лекарственные средства других групп показывают меньшую эффективность, но позволяют отсрочить использование леводопов и уменьшить риск возникновения осложнений. При любых обстоятельствах, конкретную схему лечения подбирает исключительно квалифицированный невролог со специальной подготовкой и достаточным опытом ведения таких пациентов.

Уменьшить выраженность симптомов и улучшить качество жизни больных можно при помощи специальной лечебной физкультуры, в ходе которой прорабатываются ходьба, равновесие и мелкие движения.

Распространенным методом терапевтической поддержки является скандинавская ходьба.

Особого внимания заслуживают случаи, когда пациентам с Паркинсоном назначают оперативное вмешательство либо лечение, связанное с другими недугами.

В подобных условиях эффективность первоначального лечения может уменьшиться. Также не исключен риск возникновения осложнений. Для исключения негативных последствий, любые дополнительные вмешательства обязательно оговариваются с неврологом.

Источник: https://prodepressiju.ru/demenciya/bolezn-parkinsona-simptomy-i-priznaki.html

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона — медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, основными проявлениями которого являются такие двигательные нарушения, как гипокинезия, ригидность мышц, тремор покоя, постуральные расстройства. Кроме этого при болезни Паркинсона развиваются вегетативные, аффективные и другие расстройства. Различают истинный паркинсонизм (болезнь Паркинсона) и синдром паркинсонизма, который может сопровождать многие неврологические заболевания (ЧМТ, опухоли головного мозга, инсульты, энцефалиты и пр.). При подозрении на болезнь Паркинсона пациенту необходимо пройти электроэнцефалографию, реоэнцефалографию, МРТ головного мозга.

Болезнь Паркинсона — медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, основными проявлениями которого являются такие двигательные нарушения, как гипокинезия, ригидность мышц, тремор покоя, постуральные расстройства. Кроме этого при болезни Паркинсона развиваются вегетативные, аффективные и другие расстройства.

Классификация болезни Паркинсона основывается на возрасте начала болезни:

• ювенильная (ювенильный паркинсонизм)
• с ранним началом
• с поздним дебютом

Также известны различные классификации синдрома паркинсонизма:

• дрожательные
• дрожательно-ригидные
• ригидно-дрожательные
• акинетико-ригидные
• смешанные

Однако данные классификации болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма не считаются безупречными. Поэтому на сегодня общепринятого подхода в этом вопросе не существует.

Современной медициной достигнут определенный прогресс в понимании молекулярных и биохимических механизмов болезни Паркинсона. Не смотря на это, остается неизвестной истинная этиология спорадических форм этого заболевания. Большое значение имеют генетическая предрасположенность и факторы внешней среды.

Сочетание и взаимодействие этих двух факторов инициируют процесс дегенерации в пигментсодержащих, а впоследствии и других нейронах ствола головного мозга. Такой процесс, однажды возникнув, становится необратимым и начинает экспансивное распространение по всему мозгу.

Более других белковых субстанций нервной системы наибольшему разрушению подвергается альфа-синуклеин. На клеточном уровне механизм этого процесса выглядит как недостаточность дыхательных функций митохондрий, а также окислительный стресс — основная причина апоптоза нейронов.

Однако в патогенезе болезни Паркинсона принимают участие и другие факторы, функции которых остаются не раскрытыми до сих пор.

Существует тетрада двигательных симптомов болезни Паркинсона: тремор, ригидность, гипокинезия, нарушения постуральной регуляции. Тремор — самый очевидный и легковыявляемый симптом. Наиболее типичен для паркинсонизма тремор покоя, однако возможны и другие виды тремора, например: постуральный тремор или интенционный тремор.

Мышечная ригидность может быть малозаметной на начальных стадиях, чаще при дрожательной форме болезни Паркинсона, но очевидной при выраженном синдроме паркинсонизма.

Большое значение имеет ранее выявление минимальной асимметрии тонуса в конечностях, так как асимметрия симптомов — характерный признак всех стадий болезни Паркинсона.

Ранние проявления гипокинезии можно наблюдать в элементарных действиях, направленных на самообслуживание (бритье, чистка зубов, застегивание мелких пуговиц и др.). Гипокинезия — это брадикинезия (замедленность движений), олигокинезия (уменьшение кол-ва движений), а также уменьшение амплитуды движений и снижение их скорости.

По причине гипокинезии при болезни Паркинсона нарушается индивидуальный «язык тела», в том числе жесты, мимика, речь и пластичность моторики.

Постуральные нарушения при болезни Паркинсона проявляются довольно рано (например, ассиметрия вытянутых вперед рук). Однако чаще всего они привлекают внимание врачей уже в дезадаптационной своей стадии (III стадия). Объяснением этому может служить тот факт, что постуральные нарушения в сравнении с другими симптомами болезни Паркинсона менее специфичны для нее.

Кроме вышеупомянутых основных проявлений паркинсонизма, болезни Паркинсона сопутствуют и другие симптомы, которые в некоторых случаях могут выходить на первый план клинической картины.

Причем степень дезадаптации пациента в таких случаях ничуть не меньше.

Перечислим только некоторые из них: слюнотечение, дизартрия и/или дисфагия, запор, деменция, депрессия, нарушения сна, дизурические расстройства, синдром беспокойных ног и другие.

Различают пять стадий болезни Паркинсона, каждая из которых отражает степень тяжести заболевания. Наибольшее распространение получила классификация, предложенная в 1967 году Хеном и Яром:

• 0 стадия — двигательные проявления отсутствуют
• I стадия — односторонние проявления заболевания
• II стадия — двусторонние симптомы без постуральных нарушений
• III стадия — умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи
• IV стадия — значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки
• V стадия — в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели

Клиническая диагностика болезни Паркинсона проходит в три этапа.

1-ый этап

Распознавание синдрома паркинсонизма и его синдромальная дифференциация от своих неврологических и психопатологических синдромов, так или иначе схожих с истинным паркинсонизмом.

Истинный паркинсонизм — это гипокинезия в сочетании с одним из следующих симптомов: тремор покоя (4-6 Гц), мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, не связанная с первичными вестибулярными, зрительными и мозжечковыми нарушениями.

2-ой этап

Исключение иных заболеваний, которые могут проявляться синдромом паркинсонизма. Существует несколько критериев исключения болезни Паркинсона:

• окулогирные кризы
• терапия нейролептиками перед дебютом заболевания
• наличие в анамнезе повторных инсультов со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, достоверный энцефалит или повторные ЧМТ
• продолжительная ремиссия
• исключительно односторонние проявления в течение более 3 лет
• мозжечковые симптомы
• надъядерный паралич взора
• ранее яркое проявление деменции
• ранее яркое проявление вегетативной недостаточности
• симптом Бабинского
• опухоль головного мозга или открытая гидроцефалия
• неэффективность больших доз леводопы
• интоксикация МФТП

3-й этап

Выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Для этого необходимо наличие как минимум трех из нижеперечисленных критериев:

• односторонние проявления в дебюте болезни
• наличие тремора покоя
• асимметрия симптомов (с большей степенью выраженности на стороне тела, с которой началось заболевание)
• 70-100%-реакция на терапию леводопой
• прогрессирующее течение заболевания
• эффективность леводопы в течение 5 лет и более
• продолжительность заболевания 10 лет и более

Для обследования пациентов с подозрением на болезнь Паркинсона применяют реоэнцефалографию, ЭЭГ, методы нейровизуализации: КТ головного мозга и МРТ.

Болезнь Паркинсона необходимо дифференцировать от всех заболеваний, которые сопровождаются синдромом паркинсонизма: вторичный паркинсонизм, псевдопаркинсонизм, «паркинсонизм плюс». Около 80% случаев синдрома паркинсонизма приходится на болезнь Паркинсона.

Следует помнить об определенных клинических особенностях паркинсонизма, которые должны вызывать сомнения в диагнозе болезнь Паркинсона, например: неэффективность леводопы, отсутствие тремора, симметричность двигательных нарушений, ранние проявления признаков периферической вегетативной недостаточности.

Пути лечения болезни Паркинсона существенно различаются на ранних и поздних стадиях заболевания, поэтому их стоит рассматривать раздельно.

Лечение болезни Паркинсона на ранних стадиях.

Ранее диагностирование болезни Паркинсона не всегда означает незамедлительное начало какой-либо лекарственной терапии.

Для определения сроков начала лекарственного лечения необходимо учитывать тяжесть заболевания, продолжительность заболевания, темп его прогрессирования, любые сопутствующие заболевания, а также «личные факторы» (профессиональное, социальное и семейное положение пациента, психическое состояние, особенности личности и т. д.). Цель такой терапии — восстановление (достаточный регресс) нарушенных функций посредством минимально возможных доз.

Лекарственная терапия на ранней стадии болезни Паркинсона подразумевает использование препаратов, увеличивающих синтез дофамина в мозге, стимулирующих его выброс и блокирующих обратное его поглощение, угнетающих распад дофамина, стимулирующих дофаминовые рецепторы и препятствующие гибели нейронов. К таким препаратам относятся амантадин, селективные ингибиторы МАО-В (селегилин и др.), агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол и др.). Допускается применение вышеуказанных препаратов как в виде монотерапии (чаще), так и в различных комбинациях.

Теоретически на ранних стадиях болезни Паркинсона агонисты дофаминовых рецепторов способны отсрочить назначение леводопы, а на поздних стадиях — снизить ее дозу.

Однако не в их пользу говорит большое количество побочных эффектов (язва желудка, ортостатическая гипотензия, психические нарушения, эритромелалгия, ретроперитонеальный фиброз и др.) и способность снижать чувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов.

Четкие критерии, определяющие оптимальное время начала лечения препаратами леводопы, отсутствуют. Тем не менее, следует учитывать возраст пациента (по возможности после 60-70 лет), избегать раннего назначения леводопы, при подборе дозы ориентироваться на «откликаемость» пациента на препарат, улучшений в его профессиональной и социальной деятельности.

Лечение болезни Паркинсона на поздних стадиях.

В независимости от характера течения болезни Паркинсона обязательно происходит постепенная трансформация клинической картины заболевания.

Со временем прогрессируют уже присутствующие нарушения и появляются новые, большинство из которых с трудом поддается терапии, оказывая тем самым сильное стрессорное воздействие на пациента.

Кроме этого, меняется привычный эффект от леводопы — снижается эффективность препарата, нарастают лекарственные дискинезии (как результат гиперчувствительности дофаминовых рецепторов).

Снижение эффективности терапии проявляется снижением срока лечебного действия каждой лозы леводопы.

Формируется феномен «включения-выключения», единственным способом борьбы с которым становится постепенное повышение дозы леводопы, а это в свою очередь запускает порочный круг, порождающий новые проблемы, бороться с которыми становится все тяжелее.

Реальная помощь в данном случае может быть оказана двумя способами: назначением дополнительной дозы леводопы в целях сокращения интервалов между приемами; добавлением в схему лечения ингибитора КОМТ и переводом пациента на терапию комбинированным препаратом леводопы и энтакапона.

Побочные эффекты терапии леводопой. Одно из проявлений снижения порога чувствительности к некоторым побочным эффектам — тенденция к появлению оральных (или иных) гиперкинезов на фоне симптомов гиперкинезии.

Снижение дозы леводопы в такой ситуации дает только временное устранение гиперкинеза, через некоторое время он появляется вновь.

Ортостатическая артериальная гипотензия при болезни Паркинсона проявляется обычно относительно резким снижением артериального давления вскоре после приема леводопы. Таким побочным эффектом обладают и леводопа, и агонисты дофаминовых рецепторов, поэтому после определения причины побочного эффекта необходимо уменьшить дозу соответствующего препарата.

Психические нарушения при болезни Паркинсона могут проявляться в виде депрессии, тревоги, апатии, зрительных галлюцинаций, ажитации. Кроме того, типично появление запоминающихся, ярких сновидений.

Со временем все вышеперечисленные нарушения прогрессируют и рано или поздно проявляются и в состоянии бодрствования. Терапию таких психических нарушений необходимо проводить совместно с психиатром.

Иногда достаточно избавить пациента от тревоги и страха, так как именно они провоцируют более грубые психические нарушения. Большинство лекарственных дискинезий проявляется на пике действия препарата.

Наиболее надежный способ их устранения — уменьшение разовой дозы леводопы с сохранением суточной дозы препарата. Поэтому дробный прием малых доз леводопы — наилучший способ предотвращения дискинезий такого типа.

В терминальной стадии болезни Паркинсона основные сложности связаны с кахексией, утратой способности к стоянию, ходьбе и самообслуживанию.

В это время необходимо проведение целого комплекса реабилитационных мероприятий, направленных на обеспечение оптимальных условий для повседневной бытовой деятельности пациента.

Следует помнить, что на поздних стадиях болезнь Паркинсона становится тяжелым бременем не только для самого пациента, но и для его семьи, членам которой может потребоваться не только терапевтическая, но иногда и специализированная помощь.

Для болезни Паркинсона характерно неуклонное нарастание выраженной симптоматики. В 25% случаев в течение первых пяти лет заболевания наступает инвалидизации или смерть.

У 89% пациентов, переживших 15 лет течения болезни Паркинсона, неизбежно наступает тяжелая степень инвалидности или смерть.

Отмечено снижение уровня смертности пациентов с болезнью Паркинсона в связи с началом применения леводопы, а также рост продолжительности жизни.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/parkinson

Болезнь Паркинсона — классификация, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Паркинсона (первичный, или идиопатический паркинсонизм) – это хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, обусловленное дегенерацией дофамин-содержащих пигментных нейронов черной субстанции ствола.

Заболевание характеризуется нарушением функции базальных ганглиев, основная из которых – выработка передатчика нервной информации нейротрансмиттера дофамина, отвечающего за реализацию двигательных актов.

Перспективы лечения болезни Паркинсона

В результате заболевания происходит гибель дофамин-содержащих нейронов, уменьшается количество дофамина в головном мозге, что приводит к нарушению двигательных функций. Основные симптомы болезни – скованность, замедленность движений, дрожание, на поздней стадии присоединяется неустойчивость при ходьбе, приводящая к падениям.

Паркинсонизм (вторичный, симптоматический) – любой синдром, при котором наблюдается характерные для болезни Паркинсона неврологические нарушения. Виды паркинсонизма: сосудистый, токсический, лекарственный, посттравматический, при дегенеративных и наследственных заболеваниях ЦНС.

По статистике болезнью Паркинсона страдают 2 человека на 1000 населения, после 50 лет этот показатель увеличивается и составляет 2 на 100 человек.

Патогенез

Под влиянием ряда пусковых «факторов» (средовых, генетических) происходит активация эксайтотоксичных аминокислот (глутамата, аспартата), стимулирующих функцию NMDA-рецепторов, что приводит к повышению поступления кальция в клетку, развитию каскада метаболических процессов с явлениями апоптоза, митохондриальной дисфункции и оксидантного стресса, ведущих к гибели (дегенерации) клетки.

Оксидантный стресс является важным звеном развит ия паркинсонизма, так как при окислительном метаболизме дофамина происходит образование большого числа нейротоксичных свободных радикалов, вступающих в реакцию с липидными мембранами мозга, что приводи т к гибели нейронов черной субстанции, избирательно чувствительных к оксидантному стрессу. Пациент начинает ощущать первые симптомы заболевания лишь тогда, когда погибло уже более 70% этих клеток, что соответствует 80%-ному снижению уровня дофамина в базальных ганглиях. Снижение количества дофамина, а значит и тормозного влияния на нейроны стриатума, приводит к преобладанию холинергических систем мозга и появлению двигательных нарушений (гипокинезии, ригидности, тремору покоя, постуральной неустойчивости).

По мнению ученых, генетический фактор – немаловажный аспект в развитии паркинсонизма, однако пока сложно определить, насколько сильна роль наследственности.

Классификация

• Классификация болезни Паркинсона и паркинсонизма (МКБ-III)
• G20  Болезнь Паркинсона, ювенильный паркинсонизм.
• G21  Вторичный паркинсонизм.
• G21.0  Злокачественный нейролептический синдром.
• G21.1  Другие формы вторичного паркинсонизма, вызванного лекарственными средствами.
• G21.2  Вторичный паркинсонизм, вызванный другими внешними факторами (посттравматический, сосудистый, постинтоксикационный – соединениями марганца, угарным газом, цианидами, метанолом).
• G21.3  Постэнцефалитический паркинсонизм (при нейроборрелиозе, нейросифилисе).
• G21.8  Другие формы вторичного паркинсонизма (при нормотензивной гидроцефалии, опухолях или других объемных образованиях в области базальных ганглиев или черного веществ.
• G21.9  Вторичный паркинсонизм неуточненный.
• G22.  Симптоматический паркинсонизм («паркинсонизм плюс»):

1.  прогрессирующий надъядерный паралич;
2.   множественная системная атрофия;
3.   кортикобазальная дегенерация;
4.   деменция с тельцами Леви;
5.   болезнь Вильсона-Коновалова;
6.   болезнь Гентинггона и другие.                    .

Классификация по клинической форме болезни Паркинсона (по преобладанию в клинической картине гипокинезии, ригидности или тремора).

1. смешанная форма (гипокинетико-ригидно-дрожательная);
2. акинетико-ригидная форма;
3. дрожательная форма.

Стадии паркинсонизма по Хен и Яру (Hoehn, Yahr, 1967).

• Стадия 0.0 — нет признаков паркинсонизма.
• Стадия 1.0 — только односторонние проявления.
• Стадия 1.5- односторонние проявления с вовлечением аксиальной мускулатуры.
• Стадия 2.0 — двухсторонние проявления без признаков нарушения равновесия.
• Стадия 2.5 — мягкие двухсторонние проявления. Сохранена способность преодолевать вызванную ретропульсию.
• Стадия 3.0 — умеренные или средней тяжести двусторонние проявления. Небольшая постуральная неустойчивость. Но больной не нуждается в посторонней помощи.
• Стадия 4.0 — тяжелая обездвиженность; однако ещё может ходить или стоять без поддержки.
• Стадия 5.0 — не может обходиться без посторонней помощи, прикован к креслу или кровати.

Симптомы

Первые симптомы болезни Паркинсона сложно заметить – как, например, неподвижность рук при ходьбе, легкий тремор в пальцах одной руки или незначительные нарушения речи. Больные чувствуют опустошение, упадок сил, подвержены депрессии или страдают от бессонницы. Кроме того, привычные занятия (душ, бритье, приготовление пищи) требуют больших усилий и занимают больше времени.

Обычно заболевание дебютирует в возрасте 50-65 лет с последующим хроническим прогрессированием. Диагноз ставится при наличии 2-х признаков из основных проявлений паркинсонизма: гипокинезии, ригидности, тремора;

• Гипомимия, редкое моргание (симптом Мари), маскообразность лица: тоническая фиксация мимической реакции. Тонус мышц нарушен по экстрапирамидному типу (монотонное повышение – феномен «восковой куклы» или прерывистое – симптом «зубчатого колеса»), что лучше заметно при движении в лучезапястном и локтевом суставах.
• Поза согбенная (ригидность мышц шеи и конечностей), больной поворачивается всем корпусом, голова в состоянии флексии, флексия рук, ног, ахейрокинез (отсутствие содружественных движений рук во время ходьбы).
• Симптом «прилипающих к полу ног» (вследствие замедления старт-рефлекса) – не может сразу сделать шаг, перед началом ходьбы типично быстрое топтание на месте, особенно если есть препятствие. Центр тяжести «убегает» от больного, заставляя себя догонять, что часто сопровождается потерей равновесия и падениями. Походка шаркающая, семенящая.
• Речь – снижение звучности голоса до афонии, монотонность, односложность, лаконичность, замедление или ускорение речи с «застреванием» на отдельных словах. Утрата четкости и ясности произношения, плохая модуляция, затухание речи.
• Письмо – почерк неровный, микрография, «дрожащие» буквы у больного с дрожательной формой.
• Наличие парадоксальных дискинезий: окулогирных кризов (при постэнцефалическом и медикаментозном паркинсонизме), блефароспазма, оральных дискинезий; неудержимая зевота, приступы смеха, вокализмов, «пульсионных» феноменов — неудержимый бег вперед. Парадоксальные кинезии – обездвиженные больные в момент аффекта и эмоционального напряжения прыгают, взбегают по лестнице, танцуют.
• Тремор при паркинсонизме – мелкий (4-5 Гц), ритмичный, дистальный, усиливается в покое, ослабевает при движении, исчезает при достижении цели. Напоминает счет монет, катание пилюль. Преобладает в дистальных отделах конечностей, может распространяться на проксимальные отделы, лицо и язык, Интенсивность симптомов уменьшается после сна, во время расслабленного бодрствования, исчезает во время засыпания и сна. В отличие от паркинсонического дрожания, эссенциальный или семейный тремор присутствует всегда, не уменьшаясь при движении. Никогда у больного паркинсонизмом тремор не начинается с головы.
• Нарушение глотания и слюноотделения. Затруднения глотания мешают больным освобождать полость рта от нормально продуцируемой слюны. Этот симптом появляется на поздних стадиях развития болезни, но, за редким исключением, больные с этим симптомом все же способны самостоятельно принимать пищу.
• Слабоумие. Незначительный процент больных паркинсонизмом страдает от слабоумия – неспособности мыслить, понимать и запоминать. Этот симптом также появляется на поздних стадиях заболевания. Хотя слабоумие чаще считают проявлением болезни Альцгеймера, оно может сопровождать и другие серьезные заболевания, в том числе болезнь Паркинсона. В этом случае о начале слабоумия свидетельствует замедление мыслительных процессов и неспособность сосредоточиться.
• Изменения постуральных рефлексов в настоящее время рассматриваются как одно из основных клинических проявлений болезни Паркинсона наряду с тремором, ригидностью и гипокинезией. Постуральные рефлексы участвуют в регуляции стояния и ходьбы и являются не произвольными, как и все другие рефлексы. При болезни Паркинсона эти рефлексы нарушены: они либо ослаблены, либо вовсе отсутствуют. Коррекция позы является недостаточной или вовсе неэффективной. Нарушение постуральных рефлексов объясняет частые падения больных паркинсонизмом.
• Кроме выше перечисленного могут наблюдаться гипометрические каскадные движения глаз, себорея, снижение обоняния, импотенция, нейрогенный мочевой пузырь, запоры, депрессия.

Первый вариант. Начало болезни проявляется исподволь, неврологические проявления асимметричны, обычно начинаются с дрожания (тремора) или неловкости в одной руке (около 20% случаев) и/или ноге, реже затруднением походки или общей скованностью. Тремор обычно проявляется в одной конечности.

Может наблюдаться колебание степени его выраженности. Амплитуда дрожания увеличивается после стрессовых нагрузок и уменьшается после сна. Пациент может отмечать ограничение подвижности при движении в пораженной руке, задевание ногой о пол.

Через какое то время осанка становится всё более сутулой и наблюдается укорочение длины шага.

Второй вариант. Вначале больные часто жалуются на боли в конечностях или спине, мышечные судороги. Некоторые пациенты ощущают болезненность или чувство сжатия, сдавления в области плеча или икроножной области.

Начальные симптомы болезни Паркинсона могут быть неспецифичны и проявляться усталостью, депрессией, нарушениями сна.

Характерны также вегетативные нарушения: запоры, ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушения мочеиспускания, нарушения потоотделения, себорейный дерматит.

Источник: https://medlibera.ru/nervnye-bolezni/bolezn-parkinsona-klassifikatsiya-simptomy-diagnostika-lechenie